תסמונת דואן

תסמונת דואן היא תסמונת מולדת נדירה המגבילה את תנועת העין מצד לצד (התנועה האופקית של גלגל העין).

תסמונת דואן אינה פזילה רגילה. פזילה רגילה נובעת מחוסר איזון בין השרירים המניעים את גלגל העין, ואינה מפריעה, בדרך כלל, לתנועת העיניים האופקית.
בניתוח פזילה מותחים או מרופפים את שרירי העיניים הרלוונטיים וכך פותרים את הבעיה.
תסמונת דואן נובעת ממקור עצבי – לקות מולדת, שאינה בת תיקון, באחד מעצבי הגולגולת. כך שלמרות דמיונה החיצוני לפזילה הטיפול בה מצמצם את התסמינים אך לא מרפא את הלקות המקורית.

פרופ' יאיר מורד - תסמונת דוויין

ארגון העולמי לרפואת עיניים לילדים (WSPOS) בחר בפרופ’ מורד להוביל ולהנחות דיון בנושא תסמונת דואן. בדיון ובהרצאתו של פרופ’ מורד צפו בשדור חי יותר מ- 6000 רופאי עיניים. ההרצאה עלתה גם לרשת ומאז צפו בה עשרות אלפי רופאים נוספים.

הרקע הפיזיולוגי לתסמונת דואן

כדי להבין טוב יותר את המקור לתסמונת דואן ננסה לסקור בקצרה את הרקע האנטומי:

12 עצבי הגולגולת (העצבים הקרניאליים) יוצאים ישירות מהמוח ולא מעמוד השדרה.
מתוכם – העצב השלישי, הרביעי והשישי – אחראים על תנועת השרירים המניעים את גלגל העין.
תסמונת דואן נובעת מלקות בעצב הקרניאלי השישי
העצב המצדיד האחראי על תנועת שריר הישר הצידי אשר מניע את העין הצידה (כלפי האוזן)
התסמונת מופיעה כאשר העצב לא מתפתח כלל או שפעילותו אינה תקינה.
כשהעצב אינו מעביר אותות מהמוח לשריר, הדבר דומה להיעדר חוט חשמל המקשר בין המתג לבין הנורה, כלומר: כלום לא קורה.
כדי להניע את העין – העצב הקרניאלי השלישי, האחראי על השריר הישר המרכזי (תנועת העין כלפי האף) יוצר מעין חיווט נוסף המפעיל את השריר יתר על המידה.
נוצרת מעין יריבות בין שני השרירים, מה שגורם לסגירת העפעף ולנסיגת גלגל העין לאחור, כאשר אדם הסובל מהתסמונת מנסה להזיז את העין לכיוון המוגבל.

סוגי תסמונת דואן

מבחינה קלינית, תסמונת דואן מחולק לעיתים קרובות לשלושה סוגים :

סוג 1

הסוג הנפוץ ביותר האופייני לכ-80% מבעלי התסמונת.
סוג זה מתאפיין ביכולת מוגבלת או חסרה להניע את העין כלפי חוץ, לכיוון האוזן.
כשקיים ניסיון לעשות זאת העין נפקחת ומתרחבת.
בדרך כלל, בסוג זה אין כמעט קושי להניע את העין כלפי פנים, לכיוון האף.
סוג זה נוצר כאשר תנועת השריר הישר המרכזי גוברת על תנועת השריר הישר הצדי.

סוג 2

יכולת מוגבלת או היעדר יכולת להניע את העין כלפי פנים, לכיוון האף.
כשקיים ניסיון לעשות זאת העין נפקחת ומתרחבת. בסוג זה היכולת להניע את העין כלפי חוץ כמעט ואינה מוגבלת.
סוג זה נוצר כאשר תנועת השריר הצדי גוברת על תנועת השריר המרכזי, והוא אופייני לפחות מעשרה אחוז מבעלי התסמונת.

סוג 3

מוגבלות בתנועת העין פנימה והחוצה. אופיינית לכ-15 אחוז מהמקרים ונובעת מכך שאף אחד משני השרירים לא גובר על רעהו.

תסמיני תסמונת דואן

התסמונת אופיינית יותר לבנות מאשר לבנים.
לרוב, רק עין אחת מושפעת מתסמונת זו, אך יתכן מצב ששתי העיניים תושפענה.
בנוסף, עין שמאל מושפעת יותר מעין ימין ועדיין לא ברורה הסיבה לכך.

תסמונת דואן מולדת, אך לעתים חולפות שנים  עד שניתן יהיה לראות את תסמיניה.
ילדים קטנים לא יכולים לבטא את הקושי בראייה וילדים גדולים יותר לומדים לפצות עליהם.
בשתי קבוצות הגיל, התסמינים לא בהכרח בולטים, כך שרבים מהילדים מאובחנים רק בגיל 10.

כאשר התסמינים נראים, הם כוללים, בין היתר:

  • מנח ראש לא תקין – הראש נוטה ימינה או שמאלה כדי לפצות על הלקות.
  • לקויות בתפקוד הראייה כמו ראייה מצטלבת.
  • עצימת עין אחת כדי לראות טוב יותר בעין השנייה.

ילדים גדולים יותר עשויים לדווח על:

  • ראייה כפולה
  • כאבי צוואר
  • כאבי ראש
  • קושי לראות בעין הלקויה

מאחר ותסמינים אלה, עשויים לאפיין גם לקויות ראייה  אחרות, חשוב לפנות במהירות האפשרית, לקבלת חוות דעת מרופא עיניים לילדים.

הגורמים לתסמונת דואן

ילדים עם תסמונת דואן, נולדים איתה.
הלקות בהתפתחות העצב השישי מתחילה כבר בחודשים הראשונים של ההיריון.
90 אחוזים מהילדים עם תסמונת דואן הם ללא היסטוריה משפחתית של ליקוי זה. אך אצל 10% מדובר בלקות בעלת מאפיינים גנטיים.
ל-5% יש הורה שהוא נשא של התסמונת.
כיום, יש בדיקה גנטית בשם CHN1, המוצעת למטופלים בעלי מאפיין גנטי מוכח.

אבחון תסמונת דואן

רופא עיניים מומחה לילדים, יכול לאבחן תסמונת זאת באמצעות:

  • קבלת מידע על ההיסטוריה הרפואית המשפחתית
  • בדיקות רפואיות מקיפות ובדיקת ראייה
  • בחינת מרחב התנועה של שתי העיניים
  • התבוננות במנח הראש וקבלת החלטה לגבי תקינותו
  • תיתכן הפנייה לרופא מומחה אחר כדי לבחון תופעות נלוות לתסמונת דואן, ולבדוק את עמוד השדרה, הצוואר, השמיעה והחך. ברוב המקרים, אין תופעות עצביות נלוות לתסמונת והיא מתבטאת רק בתנועת העין.

טיפול בתסמונת דואן

מאחר ואין כל דרך לתקן או להחליף את העצב הקרניאלי השישי ולא את השריר שהוא מפעיל, הרי שאין כל דרך לרפא את תסמונת דואן.
רופאי עיניים לילדים, העוסקים באופן ספציפי בליקויי עיניים ייחודיים, משתפים פעולה באופן פעיל במחקרים בכל העולם,
באמצעותם, מנסים למצוא דרכים טובות יותר לאבחון מוקדם של התסמונת ולטיפול בה.

אצל מטופלים שהמצב משפיע על חייהם באופן דומיננטי ניתן לבצע ניתוח שיצמצמם משמעותית את התסמינים:
יפחית או יפסיק את מנח הראש המפצה החריג ויצמצם את מוגבלות התנועה בעין.

כדי לבצע את הניתוח, מוזמנים לפנות אלינו.
לפרופ’ מורד ניסיון בטיפול בתסמונת דואן וכמומחה פזילה הוא בעל ניסיון רב בניתוחים המערבים את שרירי העין העדינים ומאזנים את מיקומם.

נשלח ב בלוג פזילה עם התגית: , , ,